¿Qué es ELA?
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa de curso progresivo que afecta a las células de la asta anterior y a la vía cortico espinal.La “Amiotrofia” se describe como la disminución en tamaño (atrofia) de las fibras musculares.
Mientras que la “esclerosis lateral” se refiere al endurecimiento de los tractos cortico espinales anterior y lateral debido al reemplazo de las neuronas motoras por astrocitos (gliosis). [ 1 ]
Características de la problemática ELA.
SÍNTOMAS
Los síntomas y signos de la enfermedad incipiente no siguen un régimen regular que dé un indicio de la enfermedad pues estos varían según de persona en persona. Entre algunos de las manifestaciones tempranas del ELA que sí se presentan usualmente son tropiezos repentinos y debilidad o adelgazamiento en las extremidades superiores o inferiores.
Características de la problemática ELA.
Estos problemas reflejan una progresía degeneración en las células motoras; sin embargo, cuando la situación se hace notoria y la atrofia muscular aparece, los pacientes ya sufrieron una pérdida del 80% de los miotomos en donde presentan debilidad.
Por otro lado, las fasciculaciones y calambres en áreas musculares de las extremidades también son recurrentes al igual que los problemas respiratorios como la atelectasia e insuficiencia respiratoria especialmente durante el sueño; esto último se debe a la degeneración neuromuscular de los músculos ventilatorios como el diafragma, los intercostales o los accesorios.
CAUSAS
Actualmente, se desconocen las causas que desencadenan la ELA, pero existen diversas hipótesis que intentan explicar el origen de esta enfermedad.
✥Factor Genético: El 10% de los casos de esclerosis lateral amiotrófica son hereditarios (ELA Familiar), por ello, si una persona tiene ELA hereditaria, sus hijos tendrán una probabilidad del 50% de sufrir la enfermedad.
✥Factor Metabólico: La ELA se produce por un exceso de glutamato, neurotransmisor esencial para la transmisión de los impulsos nerviosos que, si se sobrepasan ciertos niveles, pueden dañar las motoneuronas.
✥Déficit del Factor Neurotrófico: Estudios realizados en roedores y humanos han demostrado que los factores neurotróficos participan, en gran medida, en el crecimiento y mantenimiento de las motoneuronas.
TIPOS DE TRATAMIENTO
Terapias
◉Tratamiento rehabilitador: Consiste en disminuir la rigidez muscular, corregir posibles alteraciones en la postura y la práctica de ejercicios especializados, para compensar
el deterioro neuronal y conservar la fuerza muscular.
◉Terapia del habla: El paciente recibe el apoyo de un terapeuta especializado en el habla para enseñarle otras formas de comunicarse y técnicas
de adaptación por medio de tableros con el alfabeto.
◉Cuidados en la respiración: En un estado avanzado de la enfermedad se procede a una ventilación mecánica debido a la falla en el sistema respiratorio.
Medicamentos
◉Riluzol: Se administra por vía oral. Impide la liberación excesiva del glutamato neurotransmisor,
el cual es el responsable del daño en las neuronas motoras.
◉Edaravone (Radicava): Contrarresta los efectos debido al estrés oxidativo, la producción excesiva de radicales de oxígeno libres (ROS),
hasta lograr exceder la capacidad antioxidante de la célula neuronal.